BRAIN：Fabry病患者脑细胞完整性与认知和疾病严重程度相关？

脑大脑皮质流行病学是Fabry病类似的中所枢神经系统展示出，42-81%的患者MRI展示出为大脑皮质颇高讯号。高能量向量场全像(DTI)MRI是一种敏感的化学合成大脑皮质内研究成果课题破损的关键技术，具有潜在的营养不良动物标志物价值。在此，研究成果人员评估了胡克营养不良中所DTI精神状态的模式，以及它们与31名经过性状得出结论的胡克营养不良和19名年龄反之亦然的心理健康相比较验证者的认知障碍，情绪，忧郁，营养不良严重层面和血红蛋白细菌性Gb3水平的一致性。研究成果给予了大脑皮质内的最高分热辐射和高达蔓延不下的高达值，并采用基于区域的自由空间统计数据进行了体素深入研究成果。采用标准化的神经心理学验证电池，评估了处理速度，执行机制，忧郁，忧郁和营养不良严重层面。胡克病者的高达年龄（男性一般而言）为44.1（45％），心理健康相比较组为37.4（53％）。与心理健康相比较组相对于，胡克病者的高达高达大脑皮质最高分热辐射很低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而高达大脑皮质高达蔓延不下较颇高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计推测，这两个最高分热辐射的蔓延精神状态炎症几不下左图推测，大脑皮质颇高讯号也具有较宽的验尸分布，且取向于后中所央半肝细胞，但是，胡克病的蔓延精神状态并不局限于炎症组织；与心理健康相比较组相对于，Fabry病者正常出现的大脑皮质的最高分热辐射减小[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，高达蔓延不下增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患者中所，高达大脑皮质最高分热辐射和大脑皮质病灶截面积与小数点符号字符验证得分推测出统计学显著的一致性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。高达大脑皮质最高分热辐射与总体Mainz严重度低分指数相关（r = -0.661，P≤0.001），而高达大脑皮质高达蔓延不下与血红蛋白细菌性Gb3水平呈强一致性（r = 0.559，P = 0.001）。

采用DTI的发现得出结论了胡克氏病中所研究成果课题大脑皮质破坏的广泛区域，超出了常规MRI所见的大脑皮质颇高讯号。此外，高能量计算与认知(处理速度)、临床营养不良严重层面以及营养不良持续性的假定血红蛋白动物标记物有很强的一致性，因此，都未踏入监测Fabry病严重层面和进展的有前途的化学合成动物标记物。

译文出处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,